Ихтиоз кожи у детей

Симптомы кожных заболеваний у детей и их лечение

ихтиоз кожи у детей

Для прочтения нужно: 3 мин.

Детские кожные заболевания весьма разнообразны, однако многие из них имеют схожие симптомы, и иногда постановка правильного диагноза является сложной задачей даже для опытных специалистов. Именно поэтому нельзя полагаться на собственную интуицию и заниматься самолечением.

Причины кожных заболеваний весьма разнообразны – проявления острых и хронических инфекционных болезней, аутоиммунные состояния, наследственность, изменения нервной системы, гипо- и гипервитаминозы, паразитарные поражения кожи и другие.

Как лечить кожные заболевания? Это зависит от диагноза, точно определяющего вид кожной болезни, а иногда и совокупность нескольких дерматозов.

При попытке дать представление о многообразии и структуре заболеваний такого сложного и самого большого органа человека, как кожа, становится очевидным, что единой принятой классификации в современной дерматологии до сих пор не существует.

Поэтому мы попытаемся систематизировали все детские дерматозы, разделив их на две большие группы: кожные поражения и высыпания инфекционного и неинфекционного характера. В каждой группе выделим ряд разделов в соответствии с доминирующей причиной того или иного кожного заболевания.

Нижеприведенная классификация не претендует на полноту и построена в интересах данной статьи, при этом она призвана дать обзор ключевых детских дерматологических заболеваний.

Кожные высыпания и поражения инфекционного происхождения у детей

Выделим в этой группе несколько разделов:

  • сыпь при острых вирусных и бактериальных инфекционных заболеваниях;
  • пиодермии, или гнойничковые заболевания кожи при инфицировании стрептококками, стафилококками, псевдомонадами и другие;
  • микозы, или поражения участков кожного покрова патогенными грибами;
  • хронические инфекционные заболевания кожи, вызываемые микобактериями и боррелиями – туберкулез, клещевой бруцеллез (болезнь Лайма) и лепра.

На некоторых из них остановимся подробнее, другие рассматривать не будем по причине их редкости и специфичности.

Экзантемы острого инфекционного происхождения

Кожные высыпания, или сыпи, врачи именуют экзантемами (древнегр. exanthema). Итак, в дерматологии различают 6 инфекционных болезней детской кожи. Они классифицированы в медицине в соответствии с установленной нумерацией:

  1. Корь (РНК-вирус рода морбилливирусов);
  2. Скарлатина (бета-гемолитический стрептококк группы А);
  3. Краснуха (тогавирус);
  4. Ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз (вирусы герпеса 3,4 типов), энтеровирусы Коксаки и ECHO;
  5. Инфекционная эритема (парвовирус В19);
  6. Детская розеола — внезапная экзантема, или трехдневная лихорадка (вирусы герпеса 6,7 типов).

Дифференциация указанных, так называемых, первичных экзантем – тех, которые появились не в результате предыдущих высыпаний на коже или ее повреждениях – представлена ниже в двух таблицах, где по картине сыпи можно предварительно склониться к тому или иному диагнозу заболевания:

Таблица 1. Клиническая картина инфекционных болезней с сыпью

Примечание:
1 Продром – период заболевания между инкубацией инфекции и непосредственно самой болезнью.

Таблица 2. Картина экзантемы и ее локализация

Хотя вышеперечисленные острые инфекционные заболевания сопровождаются экзантемами – сыпью – все же она может проявляться и при хронических инфекциях, и при неинфекционных заболеваниях кожи. При этом в случаях с разными инфекциями экзантемы проявляются по-разному: при одних (корь, ветрянка, скарлатина и т.д.) они присутствуют обязательно и выражено, при других (краснуха, мононуклеоз и др.) – проявляются не всегда.

Гнойничковые заболевания кожи у детей

Гнойничковые поражения кожного покрова у детей, или пиодермии, являются очень частым явлением в детской дерматологии. Почти все они вызываются стафилококками и стрептококками, сопутствующими жизнедеятельности детей практически повсюду – в воздухе, домашней пыли, речной воде, песочнице, на одежде и коже.

Достаточно небольшого повреждения кожи – ссадины, царапины, микротравмы, трещины – и бактерии без труда проникают внутрь эпидермиса.

Если у ребенка сильный иммунитет, то, вероятно, ничего не произойдет, но при гиповитаминозе, переохлаждении, переутомлении, нарушениях функционирования сальных и потовых желез, эндокринной системы следует ожидать тех или иных проявлений пиодермии, а именно:

  • Фолликулита , гнойничкового воспаления волосяной воронки или всего фолликула;
  • Фурункулеза , локального гнойно-некротического воспаления волосяного фолликула и окружающей ткани, которое может приобрести хронический характер;
  • Карбункулеза , багрово-красного, горячего при прикосновении, гнойно-некротического воспаления целой группы волосяных фолликулов, с расположением в коже и подкожной клетчатке, имеющего несколько гнойно-некротических стержней;
  • Гидраденита , гнойного воспаления потовых желез, часто в подмышечных впадинах;
  • Импетиго , поверхностных, легко вскрывающихся пузырьково-гнойничковых высыпаний с воспалительным венчиком, локализованных преимущественно на лице и открытых участках конечностей;
  • Сухой стрептодермии , поверхностных розоватых шелушащихся округлых пятен, покрывающихся мелкопластинчатыми чешуйками, проявляющихся чаще всего на лице, но также на коже спины, ягодиц, рук и ног, и оставляющих после себя временную депигментацию кожи;
  • Эктимы , глубокого язвенного воспаления кожи размером до нескольких сантиметров с возвышающимися краями и гнойным мягким дном, покрытым сухой коркой.

При лечении вышеизложенных кожных заболеваний у детей помимо специфической антибактериальной терапии почти всегда показаны процедуры УВЧ и УФО, а также лазеротерапия. Гнойничковые заболевания кожи делят на три основные группы: стафилодермии, стрептодермии и стрептостафилодермии – в зависимости от возбудителя, которые в свою очередь подразделяются на поверхностные и глубокие формы.

Наиболее частые микозы у детей

Поражения участков кожного покрова патогенными грибами классифицируются на основе рода и вида грибов, а также по локализации – например, принадлежности к таким придаткам кожи, как ногти и волосы, и по глубине и широте поражения кожных тканей и их ответной реакции на патогенные грибки. Таким образом, в детской дерматологии различают:

  • Кератомикозы , где центральное место занимает отрубевидный, или разноцветный, лишай, который вызывается грибом Рityrosporum orbicularis. Изначально он локализуется в сально-волосяных фолликулах в форме желтовато-бурых точек, которые вначале сливаются и образуют сантиметровые четко очерченные пятна, а затем пятна повторяют этап роста точек и превращаются в крупные очаги поражения кожи: размером с ладонь;
  • Дерматофитии , в виде микозов стоп (Trichophyton mentagrophytes, Trichophyton rubrum), эпидермофитии (Epidermophyton floccosum), микроспории (Microsporum canis, Microsporum ferrugineum), трихофитии (Trichophyton violaceum, Trichophyton tonsurans, Trichophyton mentagrophytes, Trichophyton verrucosum), фавусов (Trichophyton schonleinii);
  • Кандидоз , вызывается дрожжеподобными грибками Саndida albicans, чем и обусловлено данное название заболевания кожи и слизистых оболочек, часто проявляется в виде стоматита, воспалений углов рта, отечности губ. При слабой иммунной системе у детей может развиться в хроническую генерализованную форму с проявлением в виде гранулем в разных частях тела;
  • Глубокие микозы , в виде бластомикозов (Blastomyces dermatitidis, Clenosporella loboi), споротрихозов (Sporotrichum schenckii) и хромомикозов (Hormodendron) – в России встречаются достаточно редко, но с учетом открытости границ и любви соотечественников к путешествиям, эти виды микозов имеют тенденцию к учащению;
  • Псевдомикозы , в виде эритразмы (Corynebacterium minutissum) или актиномикоза (Actinomyces israeli), возбудителями которых являются и не грибы, и не бактерии, а микроорганизмы, занимающие промежуточное положение между ними, детская кожа поражается ими крайне редко.

Лечение каждого вида микоза основывается на тщательной диагностике и сугубо индивидуально, но, само собой, требует применения специфических противогрибковых препаратов.

Вирусные дерматозы у детей

Источник: https://www.kp.ru/guide/kozhnye-zabolevanija-u-detei.html

Ихтиоз

ихтиоз кожи у детей

Форм ихтиоза существует множество, равно как выделяют немало редких симптомов, которые включают в себя ихтиоз. Сегодня дерматологи выделяют как минимум двадцать восемь разных форм болезни.

Основные формы имеют наследственное происхождение. Их провоцируют различные группы мутантных генов, дефект которых еще окончательно не выяснен. Некоторые из ихтиозоформных состояний приобретаются, как, например, симптоматический ихтиоз, сенильный ихтиоз или дисковидный ихтиоз.

Обыкновенный либо вульгарный ихтиоз является самой распространенной формой наследственных болезней кожи и составляет 80–95 % от всех типов ихтиоза.

Ихтиоз рецессивный Х-сцеплепный выделяется из вульгарной формы ихтиоза благодаря генетическим исследованиям. В полном размере клиническая картина развивается у мальчиков.

Ихтиозиформные дерматозы являются более разнообразной формой болезней ороговения, которые включают в себя небулезную ихтиозиформную эритродермию, ламеллярный ихтиоз, буллезную ихтиозиформную эритродермию и ряд различных синдромов.

Важное место занимает врожденный ихтиоз, который представляет собой разнородную группу кожных заболеваний. В некоторых случаях они могут быть несовместимы с жизнью или превращаться в одну из форм ихтиозиформной эритродермии, либо же самостоятельно и спонтанно излечиваться еще в первые месяцы жизни малыша.

Выделяется несколько клинических видов вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия – это обратимый вариант ихтиоза, который легко протекает и характеризуется сухостью, небольшой шероховатостью, которые преимущественно проявляются на разгибательных поверхностях конечностей;
  • простой ихтиоз. При нем поражается вся кожа. Чешуйки мелкие, а их центральная часть плотно крепится к основанию;
  • блестящий ихтиоз. Характеризуется прозрачностью чешуек и их нежностью, они располагаются в виде мозаики, преимущественно на конечностях;
  • белый ихтиоз. При нем чешуйки имеют белый оттенок, они асбестовидные и создают впечатление кожи, присыпанной мукой;
  • змеевидный ихтиоз. Чешуйки крупные, сероватые или коричневатые, похожи на змеиную кожу.

Сейчас все эти формы относят к вульгарному ихтиозу разной степени выраженности.

Симптомы

Обыкновенный либо вульгарный ихтиоз может отличаться степенью выраженности, поражением кожи тела и конечностей в виде чешуек, в результате чего она становится сухой и шершавой. Наиболее сильно изменения кожи проявляются на разгибательных поверхностях конечностей, в особенности, в областях коленей и локтей. При этом шея и сгибательные поверхности конечностей, как и подмышечные ямки, не поражаются.

Также характерным является фолликулярный кератоз, который проявляется сухими мелкими узелками с локализацией их в устьях волосяных фолликул. Если наблюдается ихтиоз у детей, то кожа не поражается, а вот во взрослом возрасте может наблюдаться шелушение на коже лба и щек.

На подошвах и ладонях выражается сетевидный рисунок, на котором заметно небольшое муковидное шелушение. Пластины ногтей могут стать ломкими, сухими, шероховатыми, волосы могут стать тоньше и слабее.

Клинические проявления ихтиоза становятся слабее в пубертатный период. Сам по себе ихтиоз кожи продолжается на протяжении всей жизни больного и обостряется в зимний период. Может наблюдаться функциональная недостаточность эндокринной системы вместе с состояниями иммунодефицита.

В отличие от простых форм ихтиоза Х-сцепленный его тип, который является подвидом такой болезни, как ихтиоз арлекина, может появиться с самого рождения, а полная клиническая картина может наблюдаться только у мальчиков. В этом случае чешуйки являются более крупными, нежели при обычном типе, и имеют бурый окрас.

При этом поражение является более обширным, вовлечены в процесс могут быть кожные складки, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей. В меньшей степени подвержена спина и покрытая волосами часть головы. Живот поражается более интенсивно, нежели при простом ихтиозе.

Кожа на ладонях и подошвах при этом не поражается, фолликулярный гиперкератоз также отсутствует. Нередко можно наблюдать помутнение роговицы, гипофункцию эндокринной системы, половых желез, а также крипторхизм – неопущение яичка в мошонку.

Могут быть замечены разные пороки в развитии, умственная отсталость.

Приобретенный ихтиоз клинически похож на вульгарную форму. На коже постепенно проявляются ихтиозиформные перемены, в числе которых следующие:

  • сухость и чешуйки, которые сопровождаются гиперпигментацией либо депигментацией кожи – появляются светлые или темные пятна, цвет которых отличается от основного цвета кожи;
  • дистрофические изменения пластинок ногтей;
  • выпадение волос;
  • сухость конъюнктивы и хронический конъюнктивит;
  • глоссит (воспаление языка);
  • афтозно-язвенный стоматит (поражение слизистой оболочки в полости рта).

Причины

На сегодня причины, по которым появляется болезнь ихтиоз, точно не изучены. Полагают, что в процессе участвует генетическая предрасположенность, и болезнь появляется еще на этапе формирования тканей у зародыша.

Причиной развития большинства форм ихтиоза являются мутации либо нарушения экспрессии генов, которые отвечают за кодирование разных форм кератина. Часто встречаются наследственные формы ихтиоза, однако нельзя полностью исключать его появление как вторичного относительно других заболеваний.

Также есть точка зрения, что в развитии такой болезни, как ихтиоз, причины могут быть связаны с проблемами работы вегетативной нервной системы. В группу риска приобретенных форм могут попасть люди, имеющие нехватку в организме витамина А.

Лечение

Приобретенный ихтиоз может протекать гораздо легче, если производится лечение основного заболевания. Врожденный ихтиоз лечится сложнее, особенно его тяжелые формы. Главные средства, используемые при терапии – это кератолитические препараты и витамин А:

  • кератолитические препараты – это средства для наружного применения, которые помогают размягчить, растворить и отторгнуть роговой слой эпидермиса. В небольших концентрациях они оказывают кератопластическое действие, которое заключается в восстановлении нарушенного образования рогового слоя кожи. К ним относят препараты, в состав которых входит пропиленгликоль, молочная кислота и глицерин;
  • ретиноиды – это витамин А и его аналоги. Сегодня их широко используют для лечения множества заболеваний кожи, в числе которых есть и ихтиоз. В тяжелых случаях необходим длительный прием таких препаратов. Лечение должно проводиться под наблюдением врача, поскольку данные препараты имеют высокую токсичность. 

Источник: https://doc.ua/bolezn/ihtioz

Лечение ихтиоза в Израиле

ихтиоз кожи у детей

В клинике Ихилов Комплекс вот уже на протяжении многих лет успешно лечат ихтиоз. Благодаря мастерству израильских специалистов сотни пациентов избавляются от неприятных симптомов заболевания.

Ихтиоз представляет собой группу врожденных патологий кожи, объединенных характерным симптомом — сухой, ороговевшей кожей, напоминающей внешне рыбью чешую (собственно, от греческого слова «ихтис» — «рыба» и происходит название патологии). Современные приемы лечения ихтиоза, применяемые в Израиле, основываются на системной и местной лекарственной терапии, хирургических методиках.

Методы, которые применяются для лечения ихтиоза в Израиле, включают в себя комплекс различных мероприятий, направленных на нормализацию процесса ороговения тканей эпидермиса, предотвращение осложнений.

Системная консервативная терапия заключается в назначении ретиноидов, регулирующих процессы роста клеток кожи.

Такие препараты принимаются внутрь и стимулируют дифференциацию кератиноцитов (основная группа клеток, составляющих эпидермис), снижают эпидермальную гиперплазию, тем самым замедляя темп образования новых клеток кожи.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Заразны ли бородавки

Терапевтический эффект от приема подобных препаратов наступает через 2-4 недели, иногда позже. Пациенты отмечают снижение выраженности общего дискомфорта, улучшение косметического эффекта.

Подобным эффектом обладают и производные имидазола, способные ингибировать фермент цитохром P450 и влиять на связанные с ним процессы гидроксилирования ретиноевой кислоты в организме, что позволяет поддерживать концентрацию этой кислоты на высоком уровне, тем самым снижая скорость и выраженность эпидермальной пролиферации. Для купирования клинических проявлений неонатального ихтиоза может местно применяться 10% эмульсия N-ацетилцистеина (нетоксичная и гипоаллергенная).

Пациенты с эпидермолитической формой гиперкератоза могут страдать от бактериальных инфекций. Для терапии инфекционных поражений кожи применяются препараты эритромицина, в основном — долговременно. Для улучшения гидратации эпителия и удаления излишков кератина используются препараты мочевины.

Также мочевина применяется в виде 10% крема для обеспечения местного кератолитического эффекта на коже век — нанесение такой мази несколько раз в день помогает предотвратить контрактуры кожи. Подобным действием обладают 2% мазь салициловой и 0.

1% мазь ретиноевой кислоты, но они могут оказывать некоторое раздражающее действие на эпителий.

При хроническом поражении глаз, связанном с ихтиозом, могут применяться мази на основе минеральных масел и искусственная слеза (препараты карбоксиметилцеллюлозы), обеспечивающие защиту от осложнений, связанных с дегидратацией эпителия роговицы. Также применяются особые контактные линзы и временное нанесение на роговицу коллагена — методы, позволяющие поверхности глаза восстановиться.

В качестве муколитического агента применяется аминокислота N-ацетилцистеин — предшественник мощного антиоксиданта глутатиона, обеспечивающий эффективную фотопротекцию кожи за счет увеличения биодоступности глутатиона.

При развитии эктропиона век у больных с ламеллярным ихтиозом может проводиться трансплантация века — лоскут кожи берется из какой-нибудь здоровой области и пересаживается вместо потерявшего свои функции века.

Также могут применяться амниотические мембраны и трансплантаты.

Диагностика ихтиоза в Израиле

Процесс диагностики ихтиоза в клиниках Израиля занимает порядка трех дней.

Первый день — консультация

В аэропорту пациента встречает кейс-менеджер — персонально выделенный сотрудник международного отдела клиники, который отвечает за полное сопровождение на всех этапах диагностики и лечения. В первый или второй день кейс-менеджер сопроводит пациента на консультацию к ведущему дерматологу.

Второй день — исследования

На следующий день после консультации проводится полный комплекс исследований.

  • Физикальный осмотр с изучением анамнеза позволяют с высокой точностью поставить диагноз, так как заболевание в большинстве случаев не требует применения каких-либо высокоточных лабораторных или инструментальных методов диагностики.
  • В некоторых случаях могут проводиться биопсия кожи и генетические тесты, как правило, это требуется для дифференциальной диагностики и отличия заболевания от схожих по симптоматике патологий (акродерматита, осложнений саркоидоза, атопического дерматита, кожных проявлений саркомы Капоши и т.д.).

Третий день — консилиум

В этот день лечащий врач собирает консилиум, в который входят врачи разной специализации, в зависимости от наличия у пациента и степени выраженности различных клинических проявлений (дерматологи, хирурги, офтальмологи и др.).

Сообща специалисты подбирают такую программу лечения, которая позволит купировать отдельные симптомы и в то же время на системном уровне улучшить состояние больного.

При проведении консилиума может участвовать и сам пациент — право на получение полной информации касательно своего заболевания и планируемых методов лечения ему гарантировано израильским законом о правах пациента.

Преимущества Ихилов Комплекс

  • Квалифицированные дерматологи, офтальмологи, специалисты по наследственным заболеваниям — многие из наших врачей обладают научными степенями и прошли многолетнюю подготовку в крупнейших мировых медицинских центрах.
  • Клиника оснащена новейшим лабораторным оборудованием, с помощью которого наши врачи точно диагностируют заболевание даже в самых сложных случаях.
  • Терапия разных форм ихтиоза в клинике проводится с применением широкого набора методов — курсы кератолитиков, антибиотиков и ретиноидов, хирургические операции и др.
  • Пациенты, обращающиеся в центр, получают полную поддержку — как со стороны персонального кейс-менеджера, так и со стороны медицинского персонала. На протяжении всего периода лечения они проживают в комфортабельных палатах и окружены вниманием врачей.

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://ichilov-complex.com/disease/ihtioz/

Врожденный ихтиоз : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Разнородная группа генетических болезней характеризующихся мутациями генов, которые отвечают за развитие кожных покровов. Возникают патологическое поражение дермы и иные системные повреждения.

Как правило, выражается сильным шелушением кожного покрова очагового характера, образованием плотной чешуи, склонностью к гиперпиретической лихорадке, поражениями внутренних органов, дефектами лица. Чтобы поставить диагноз, врачи исследуют симптомы и назначают биопсию кожи.

Для лечения применяют ретиноиды, кератолики, а также назначают неспецифическую терапию. Недуг может спровоцировать детскую инвалидность.

Причины врожденного ихтиоза

К образованию недуга приводят генетические мутации. Дефекты проявляются в генах, которые отвечают за правильное образование эпидермиса. Является генетической болезнью, и может наследоваться как аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным путем. Х-сцепленный ихтиоз передается рецессивным типом, поскольку соединяется с половой хромосомой.

Симптомы врожденного ихтиоза

Выраженность симптомов напрямую связанна с типом недуга. Простой ихтиоз проявляется сухостью эпидермиса и шелушением в области разгибательной поверхности сустава, особенно нижних конечностей. Как правило, поражения кожи не затрагивает лицо, но иногда патология образуется на лбу и щеках.

Наблюдаются признаки фолликулярного кератоза по всей поверхности тела – кератин скапливается в волосяных фолликулах. Специалисты могут обнаружить этот симптом во время пальпации. Кожный покров ладоней и стоп утолщается, кожный рисунок усиливается и проявляются болезненные борозды промеж утолщенных островков кожи.

Кроме того, в клиническую картину входит нарушение потоотделения, которое может приводить к жару и лихорадке.

Как правило, первые признаки начинаются проявляться от трех до двенадцати месяцев после рождения. Правда, уже к 20-25 годам, кожное шелушение практически полностью исчезает. Недугу могут сопутствовать аллергические заболевания, а также патологии ЖКТ в виде гастрита, колита, дискинезии желчных путей, одновременного увеличения печени и селезенки.

Если у пациента Х-сцепленный тип болезни, то симптоматика дебютирует в первые месяцы после рождения, и поражает лишь мальчиков. О болезни судят по крупным, грязно-коричневым чешуйкам на коже, которые не шелушатся.

Поражение кожи возможно в любой области тела, но не затрагивает ладони и подошвы. Кроме того, у пациента может помутнеть роговица, специфической формой цветка, при этом острота зрения останется прежней. Наблюдается неопущение яичка в мошонку.

По мере взросления выраженность симптомов остается прежней.

Уже в родительном зале можно предположить у новорожденного образование ламеллярного ихтиоза. Кожный покров младенца покрыт тоненькой, но достаточно плотной пленкой, которая со временем перерастает в крупную толстую чешую, имеющую светлый или коричневый оттенок.

У новорожденного нарушается потоотделения, а потому нередко возникает гиперпиретическая лихорадка. Стопы и ладони покрываются глубокими трещинами, а также наблюдается кератодермия.

Между чешуей возникают болезненные бороздки, через которые в организм может попасть вторичная бактериальная инфекция.

Для эпидермолитического врожденного ихтиоза характерна обширная влажная эритродермия с буллезными пузырями. По мере прогрессирования болезни симптоматика может проявляться грубым ороговением кожи и бородавками. Считается опасной формой недуга, которая может закончится летально.

Самой редкой формой болезни выступает – врожденный ихтиоз, который возникает еще внутри утробы матери. Как правило, такие дети рождаются раньше срока, а их кожный покров похож на панцирь. Также недуг проявляется: деформацией ушных раковин, эктропионом, экслабионом, отсутствием волос, пониженным иммунитетом.

Диагностика врожденного ихтиоза

В период гестации, женщине назначают проведение амниоцентеза, биопсии ворсин хориона и забор амниотической жидкости, если существуют риски развития заболевания. Кроме того, недуг можно выявить и во время ультразвуковой диагностики с 28-й недели беременности. После рождения ребенка, проводят ОАК и биопсию пораженной кожи.

Лечение врожденного ихтиоза

Как правило, детям назначают Витамин А и ретиноиды. Высокую эффективность демонстрируют Тигазон и Неотигазон. Правда, применяют их курсами из-за большого количества побочных эффектов. Также специалисты могут выписывать прием Лиарозола, который является блокатором обмена веществ ретиноевой кислоты. Пораженную кожу обрабатывают кератоликами: Декспантенолом, Салициловой кислотой, раствором натрия хлорида и мочевины, а также топическими ретиноидами.

При тяжелом течении заболевания, возможно назначение антибактериальных препаратов, кортикостероидов, иммуноглобулинов.

Профилактика врожденного ихтиоза

Будущим родителям рекомендуют посетить консультацию специалиста-генета и провести генетическое исследование, чтобы узнать о вероятности передачи дефектных генов ребенку.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vrozhdennyij-ihtioz.htm

Ихтиоз: симптомы, причины и осложнения; диагностика, лечение и профилактика

Ихтиоз – это наследственная кожная болезнь. При ней возникают диффузные нарушения процесса ороговения. На вид кожные покровы выглядят как рыбья чешуя или панцирь. Ихтиоз в основном проявляется у детей до 3-х лет.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Ихтиоз имеет 5 видов проявлений:

  • появившийся в период внутриутробного развития;
  • «коллоидный ребенок»;
  • вульгарная;
  • эритродермия Брока;
  • ихтиозиформная эритродермия.

Врожденный ихтиоз развивается по аутосомно-рецессивному виду. Это означает, что если мама с папой носители данной болезни, то в 25% случаев ребенок рождается с этим недугом. Заболевание протекает тяжело. Новорожденный покрыт серыми, плотными образованиями. Через некоторое время они приобретают кровавый оттенок. Веки вывернуты, а ротик, носик и ушки заполнены корками. Пятки и кисти рук деформированы. Новорожденный умирает в течение 2-х недель.

Ихтиоз новорожденных по проявлению «коллоидный ребенок» передается по аутосомно-рецессивному виду. На кожных покровах младенца находится пленка желтого либо серого цвета. Она довольно плотная, поэтому малышу трудно двигаться. Ротик и глаза открыты, веки вывернуты, а ушки скручены. Примерно по истечении 3-х недель пленка засыхает. Начинают появляться чешуйки, которые затем отшелушиваются. Появившиеся трещины необходимо тщательно обрабатывать, поскольку в них может попасть инфекция.

Вульгарный ихтиоз передается от одного родителя к ребенку, который болеет или становится носителем. Большинство пациентов страдает от косметических дефектов. На коже небольшие мелководные шелушения. Голень покрыта крупно пластичной коркой.

Эритродермия Брока проявляется с рождения. Выражается покраснением и кожным уплотнением. Если заболевание протекает в легкой форме, то коркой покрывается только лицо, складки кожи, пятки. При сложном течении у ребенка затрудняется движение, дыхание и сосание нарушаются. Если заболевание в совсем тяжелой форме, то ребенок умирает. В других случаях ихтиоз может длиться всю жизнь. Волосы выпадают, потоотделение нарушается, чешуйки светлеют.

Эритродермия проявляется в виде покраснений на коже, позже возникают пузырьки, а кожа отслаивается. Если болезнь протекает в легкой форме, то пузырьков мало и все проходит к 4 годам. При сложном течение все тело покрывается пузырями. На сгибательной области нередко возникают бородавчатые наслоения. Чешуйки имеют темный цвет и неприятный запах. Существует отдельная форма заболевания, когда высыпания локализуются на кистях и стопах.

Ихтиоз причины

Заболевание имеет 2 причины появления:

  • наследование по аутосомно-доминантному типу;
  • наследование по аутосомно-рецессивному.

В первом случае ребенок наследует болезнь, если ихтиоз имеется хотя бы у одного из родителей. При этом новорожденный может быть только носителем гена. В таком случае заболевание будет передано детям.

Во втором случае оба родителя являются больными ихтиозом, либо носителями гена. Риск рождения больного малыша – 25%.

Как видно, ихтиоз кожи появляется из-за генной мутации. Данное заболевание передается от родителей к детям. Биохимия генной мутации до конца не расшифрована. Нарушение белкового и жирового обменов приводит к развитию заболевания.

В настоящий момент иных провоцирующих факторов ихтиоза, кроме как мутация генов, не зафиксировано.

Симптомы

Заболевание ихтиоз имеет ярко выраженную симптоматику. Спутать его с другим недугом невозможно. Но следует отметить, что преобладание каких-либо проявлений зависит от формы и тяжести болезни. Основные симптомы ихтиоза:

  • кожа приобретает сильную сухость;
  • в разных местах тела образуются чешуйки белого или серого цветов, по виду они как чешуя рыб;
  • образование на коже больших, грубых пластин коричневого цвета;
  • в особо тяжелых проявлениях болезни, чешуйки появляются во рту, носу и ушах;
  • в сложных стадиях образуется панцирь по всему телу;
  • потоотделение нарушено;
  • линии на пятках и ладонях яркие и как будто обведены;
  • на кожных покровах образуются крупные бугры;
  • ногтевые пластины уменьшаются или отсутствуют вовсе;
  • наблюдаются трещины и расслоения на ногтях;
  • обменные процессы нарушаются;
  • активность щитовидной железы снижается;
  • возникает дефицит гуморального и клеточного иммунитета;
  • повышение температуры тела;
  • рецидивы.

К более редким симптоматическим проявлениям относят:

  • дефекты нервной системы организма;
  • олигофрения;
  • паралич;
  • анемия;
  • полиневропатия.

Диагностика

Практически всегда достаточно провести осмотр пациента для постановки диагноза. Врач изучает клинические проявления заболевания и определяет форму ихтиоза. У ребенка в первые месяцы жизни важно сопоставить болезнь с эритродермией.

Обязательно проводится гистологическое исследование. Оно назначается для уточнения диагноза, определения степени выраженности и формы. По результатам диагностики врач делает описание.

Обязательно нужно пройти консультацию у генетика. Это врач сможет определить по какому типу развивается заболевание. Также во время диагностики стоит посетить иммунолога и дерматолога.

Лечение ихтиоза

Болезнь лечится в условиях стационара либо дома — амбулаторно. Все зависит от формы недуга и его выраженности. Лечение заключается в:

  • назначение витаминов;
  • назначении гормональных препаратов;
  • введение иммуноглобулинов;
  • постоянном смазывание поражённых мест маслом
  • принятие различных ванн (в зависимости от локации и выраженности ихтиоза);
  • применение ароматических ретиноидов;
  • смазывание кератолическими средствами;
  • УФ-облучение и физиопроцедурах.

Обязательно следует принимать витамины A, Е, В, С в больших дозировках и длительными, частыми периодами. Гормонотерапия назначается при тяжелых формах заболевания и частыми курсами. В случае, если вывернуты веки, в глаза капают раствор ретинола. Когда состояние пациента приходит в норму, то препараты постепенно отменяют. В том случае, когда от ихтиоза страдает новорожденный, кормящая мать должна тоже принимать все витамины, что назначены ребенку.

Иммуноглобулины необходимы для укрепления иммунитета. Обычно применяют его инъекционно курсами.

Некоторое препараты, с содержанием витамина U и липоида смягчают чешуйки. Их необходимо наносить после ванны с раствором перманганата калия. Если болеет взрослый человек, то в жидкость дополнительно добавляют мочевину, хлористый натрий и витамин А. Ретиноиды отлично способствуют восстановлению работы клеток и нормализации метаболизма. Они приобрели большую популярность при лечении и предупреждении рецидивов заболевания.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Прыщ на мочке уха

Облучение ультрафиолетом пораженных участков, углекислые ванны способствуют улучшению метаболизма. После каждой процедуры рекомендуется смазывать пораженные участки кремом или маслом.

Осложнения

Если форма заболевания тяжелая, то пациент погибает. Это связано с тем, что все обменные процессы нарушаются. Кроме того, нередко к заболеванию присоединяется какая-либо инфекция и человек в результате страдает от неё. Возникают гнойные воспаления и распространяются по всему телу. Нарушение дыхательной функции также поводит к различным трудностям.

Стоит отметить, что в большинстве случаев заболевание не проходит бесследно. Поражаются органы или организм в целом. Если течение болезни легкое, то пациент может рассчитывать на выздоровление без последствий. Ихтиоз необходимо лечить. Если пустить болезнь на самотек, то человек умрет.

Профилактика

Поскольку ихтиоз — это генетическое заболевание, методов его профилактики не существует. Недуг передается по наследству, поэтому предупредить появление ихтиоза у ребенка невозможно. Единственное, что можно сделать – обратиться за консультацией к генетику. Это позволит определить, имеется ли в паре носитель больного гена. Если риск рождения больного ребенка высок, то рекомендуется не беременеть, а усыновлять детей-сирот.

В том случае, когда заболевание обнаруживается у плода в перинатальный период, врачи рекомендуют прервать беременность.

Для больных ихтиозом, которые успешно прошли лечение, рекомендованы профилактические меры в целях предупреждения рецидивов. К таковым относят:

  • постоянная витаминотерапия;
  • использование увлажняющих кремов с содержанием витамина А, Е;
  • санаторно-курортное лечение;
  • смазывание иловыми и торфяными грязями пораженных участков кожи.

Источник: https://gooddoc.ru/diseases/kozhnye-bolezni/ihtioz/

Описание

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

В результате мутации в организме синтезируется слишком много кератина (белка кожи, ногтей, волос), но кератина не полноценного, а с измененной структурой. Из-за этого нарушается процесс ороговения кожи.

Кроме того, у страдающих ихтиозом нарушается обмен аминокислот и жиров, из-за этого в их крови накапливаются аминокислоты и холестерин. Обмен веществ у них замедлен, терморегуляция, кожное дыхание и потоотделение нарушены, поэтому они легко перегреваются.

Зато, по словам страдающих ихтиозом, мелкие порезы и царапины заживают на них за считанные часы.

Часто у страдающих ихтиозом снижены функции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов и ослаблен иммунитет. Последнее часто становится причиной развития различных инфекционных болезней.

Существует несколько классификаций этого заболевания. Во-первых, с учетом генетического фактора их делят на:

  • наследственно-обусловленные ихтиозы;
  • наследственные синдромы, для которых характерен ихтиоз;
  • ихтиозиформные приобретенные состояния (недостаточность витамина А, злокачественные новообразования кожи).

По тяжести заболевания все ихтиозы делят на:

  • тяжелые, при которых ребенок рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
  • среднетяжелые, совместимые с жизнью;
  • поздние, при которых заболевание начинает появляться на третьем месяце жизни ребенка или даже позже.

Лечение

Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.

Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/256/

«увидев новорожденного сына, я испытала шок, его кожа напоминала рыбью чешую, а между пальцами

В Волынской области родился ребенок с редким заболеванием ихтиоз, природа которого до конца еще не изучена

Новорожденного сына Ольге, жительнице одного из городков Волынской области, показали не сразу. «Мне делали кесарево сечение, — вспоминает женщина. — Я приходила в себя после наркоза, неважно себя чувствовала. Костю показали моему мужу и свекрови. Мне же ни врачи, ни родные до поры до времени ничего не говорили. Но я чувствовала, что с Костенькой что-то не то «

«В больнице часто оставляют здоровых детей. Но еще ни разу родители не отказались от ребенка, больного ихтиозом»

— Это мой первый ребенок, — рассказывает Ольга. — Мы с мужем его очень ждали. Когда на три недели раньше срока у меня начались схватки, супруг еще пошутил: мол, не только нам не терпится увидеть малыша, но и он спешит к нам.

— Перед родами вы были на УЗИ. Никто не заметил ничего необычного?

— Нет. Уже после родов мне сказали, что симптомы этой болезни с помощью ультразвукового исследования обнаружить невозможно. Знала только, что на свет появится мальчик. Увидев сына, я испытала шок.

Его кожа напоминала рыбью чешую, а между пальцами рук и ног были перепонки. Сын спал, но с открытыми глазами. Хотя нет, правильнее сказать, что веки вывернулись наизнанку. У Кости были деформированы ушки, нос.

И еще у него был очень маленький ротик, похожий на рыбий. Посмотрев на него, я расплакалась.

— Хотя бы на какое-то мгновение у вас не появилось желание оставить сына в больнице?

— Нет, что вы! Это же мой ребенок! К тому же врач Надежда Тандура сказала, что у наших неонатологов есть опыт выхаживания таких детей. И действительно, через два месяца Костя стал похож на обычного ребенка.

— Мамы часто оставляют в роддоме здоровых детей, у которых нет никаких патологий, — говорит врач-неонатолог Волынской областной детской больницы Надежда Тандура, — но ни одна мама не оставила малыша, больного ихтиозом. А за последние десять лет в моей практике это четвертый случай рождения ребенка с таким диагнозом.

«Врачи вернули мальчику нормальный внешний вид»

Главный неонатолог Волынской области Николай Гнатив подвел меня к стенду с детскими фотографиями:

— Вот здесь есть снимок мальчика, больного ихтиозом.

Наслушавшись ужасов про «рыбью болезнь», я приготовился увидеть на фотографии нечто жуткое. Но Николай Николаевич с улыбкой указал мне на симпатичного мальчика в костюме капитана:

— Вите сейчас десять лет. У него ихтиоз. Однако по внешнему виду не скажешь.

Николай Николаевич показал мне фотографии Вити, сделанные сразу после рождения. У мальчика были те же симптомы, о которых рассказывала Ольга, описывая своего новорожденного ребенка. Малыш больше был похож на инопланетянина, чем на человека.

— Десять лет назад наши врачи вернули мальчику нормальный внешний облик, — говорит Надежда Тандура. — На это ушло всего два месяца!

— Но как это возможно? — удивляюсь я. — Ведь сам видел на фотографиях маленький ротик и деформированные ушки у малыша.

— Мы боролись с шелушением кожи, снимали так называемую рыбью чешую. У ребенка сошли отеки и опухоль, и черты лица стали выравниваться. Мама мальчика — известная в регионе журналистка. Вы можете с ней пообщаться, если она пойдет с вами на контакт.

— Теперь я, наверное, могу назвать себя большим специалистом по ихтиозу, — улыбается Светлана (имя изменено. — Авт.), которая все же согласилась побеседовать с корреспондентом «ФАКТОВ». — Я потом много статей об этой редкой болезни писала в местной прессе.

— Получается, ихтиоз излечим?

— Нет, это неизлечимая болезнь. Ребенку можно вернуть нормальный внешний облик, но сама болезнь остается.

Как и Ольге, Светлане несколько недель после родов не показывали сына.

— Врачи выглядели озабоченными, и я чувствовала что-то неладное, — продолжает женщина. — Спрашиваю: что случилось? «У нас есть кое-какие проблемы», — ответил мне Николай Николаевич Гнатив, который в то время был врачом-неонатологом. Я подумала, что сын во время родов умер. Тогда врач сказал: «Мальчик жив — весит три килограмма 100 граммов». А через некоторое время Николай Николаевич признался мне: «Твой Витюша немного больной!» — и предложил пойти на него посмотреть.

— Вы впервые увидели сына, когда его кожа уже была очищена от «чешуи»?

— Да. Я не знаю, как бы выдержала, если бы увидела Витю сразу после родов. Только год назад мне в руки попалась фотография новорожденного сына. Это жуткое зрелище. Тем более когда речь идет о твоем ребенке! Сначала говорили, что мне нельзя видеть сына, потому что он очень слабенький. Я сцеживала молоко и носила его на раздачу. Моего малыша кормили через зонд. А потом состоялось наше с Витей первое знакомство.

«Сейчас на гигиенические средства для сына уходит до 600 гривен в месяц»

— Признаюсь честно, я не замечала, какие у моего сына уродства, — продолжает Светлана. — Он лежал весь в трубках, намазанный мазью, худенький, и мне было его очень жалко. Я потом проплакала весь день. Решила, что буду бороться за своего ребенка. Сцеживала молоко для сыночка и молилась за его здоровье. Кстати, врачи мне потом сказали, что после того, как я впервые встретилась с сыном, Витечка ожил и буквально на глазах начал приходить в себя. Нас выписали через полтора месяца.

Лечение было очень дорогим. Я тогда училась в институте и получала 17 гривен стипендии. И хотя все основные процедуры были для нас бесплатными, пришлось потратить еще пять тысяч гривен (в то время эта сумма была равна примерно двум с половиной тысячам долларов. — Авт.).

Постепенно все внешние физические недостатки ушли. Исчезли перепонки между пальцами на руках. Рот и ушки приняли нормальную форму. Но кожа по-прежнему оставалась сухой и шелушилась. Кроме того, у ребенка был иммунодефицит.

Если в квартире, не дай Бог, кто-то начинал чихать или кашлять, малыша приходилось перевозить на время к родственникам. В первые полгода жизни Вити у нас в доме совсем не было гостей. Сынок легко мог заболеть. В остальном же он развивался нормально: пошел Витя в восемь месяцев.

— Какие процедуры были необходимы вашему сыну?

— Его нужно было купать только в соленой воде. В ванну мы обязательно добавляли отвар из четырех трав. Только ни в коем случае нельзя использовать череду. Она, хоть и заживляет раны, для ребенка, больного ихтиозом, опасна. Никакой химии. Даже памперсы нашему ребенку были противопоказаны.

Да и сейчас для ухода за кожей сына необходимы специальные крем и мыло. Гигиенический крем, которым нужно смазывать кожу ребенка по нескольку раз в день, стоит 170 гривен, а кусочек мыла — 50 гривен. Каждый месяц на гигиенические средства для Вити у нас уходит 600 гривен!

В этом году мальчик закончил третий класс. Учится он хорошо. Кроме того, для него нет никаких ограничений по физкультуре.

— Мой сын — очень подвижный мальчик, — продолжает Светлана. — Но у него ослаблен иммунитет. Сыну нельзя делать прививки, подолгу сидеть перед телевизором и компьютером, запрещено также находиться на сильном солнце. Зато ему очень полезна соленая вода. Мы с сыном ездим на море. Но купаться можно только тогда, когда солнце не такое активное — рано утром или вечером.

— Светлана, а Витя знает о своей болезни?

— Постольку-поскольку. Своих первых фотографий он не видел. Конечно, сын спрашивал меня: «Мама, почему я не такой, как все?» Ведь у него вообще не увлажняется кожа, и это вызывает дискомфорт. Но я сказала Вите: «Есть дети, которые плохо видят, есть — в инвалидной коляске. Так получилось. Они другие, и ты другой». Это как-то успокоило сына.

— А одноклассники знают, какая у Вити болезнь?

— Никто не знает, каким он был при рождении. И это к лучшему. Дети обижаются, когда их дразнят. Именно поэтому я не могу дать вам фотографии сына, каким он был, когда родился, и каким стал сейчас.

— Скажите, а всем детям с врожденным ихтиозом удается хотя бы внешне казаться здоровыми?

— Недавно я видела мальчика лет семи. У него все лицо и руки покрыты шелушащейся кожей. А на лице в буквальном смысле слова трещины. Думаю, что родители просто не занимаются ребенком. А ведь ему просто нужен специальный уход.

— А откуда вы узнали, как ухаживать за ребенком, больным ихтиозом?

— Читала литературу, весь интернет перерыла. Кстати, врачи говорят, что Витя может перерасти и стать здоровым. Очень хочется в это верить. Ихтиоз — наследственное заболевание и может передаваться через несколько поколений. Однако этой болезни у нас в роду не было.

Кстати, вот еще одна интересная деталь. Ихтиоз в просторечии называют «рыбьей болезнью». Так вот, Витя и близко к столу не подойдет, если на нем будет рыба. Причем любая — хоть свежая, хоть соленая, хоть жареная. Он не переносит этого запаха.

— Все-таки врожденный ихтиоз — это наследственное заболевание, — говорит генетик Светлана Калинка. — Родственники Светланы могли и не болеть этой болезнью, но кто-то из них был ее носителем. К сожалению, ДНК-диагностика ихтиоза в Украине не проводится. Такие процедуры можно делать в России или Польше. Для обследования берется пункция кожи плода. Но при этом есть большой риск прерывания беременности. На подобные исследования соглашаются далеко не все.

Заболевание считается достаточно редким — один ребенок с врожденным ихтиозом на 200 тысяч родов. Формы заболевания могут быть разными, но в любом случае всем больным ихтиозом необходимо всю жизнь тщательно ухаживать за кожей. Очень важно также постоянно следить за работой желудочно-кишечного тракта, потому что это может усиливать сухость кожи.

Источник: https://fakty.ua/20118-uvidev-novorozhdennogo-syna-ya-ispytala-shok-ego-kozha-napominala-rybyu-cheshuyu-a-mezhdu-palcami-ruk-i-nog-byli-pereponki

Ихтиоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм.

Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается.

Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Аллергия на веках глаз лечение

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

причина возникновения ихтиоза состоит в мутации в генах, которая сопровождается нарушением обмена белков и жиров в организме. При этом биохимия данных процессов до сих пор окончательно не изучена.

В случае если ихтиоз – это приобретенная патология, причины возникновения могут заключаться в наличии следующих неблагоприятных факторов:

  • сбои в работе щитовидной железы;
  • нарушения в работе половых желез;
  • дефицит витаминов, микро- и макроэлементов;
  • патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;
  • серьезные патологии сердечно-сосудистой системы;
  • различные изменения, происходящие с кожей по мере старения.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

  • вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
  • абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
  • черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
  • X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
  • иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
  • отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
  • ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
  • пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
  • рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Наследственность

Женщины, желающие забеременеть, должны знать, что ихтиоз имеет аутоиммунно-доминантный характер наследования.

Это значит:

  • если в паре оба родителя являются носителями гена вызывавшего ихтиоз, но при этом сами не болеют, то 25% – вероятность того, что их дети заболеют ихтиозом, 25% – не заболеют, 50% – не заболеют, но при этом будут носителями гена;
  • если в паре один родитель страдает ихтиозом, в то время как другой нет, но является носителем гена вызывающего заболевание, то вероятность того, что дети будет страдать ихтиозом, равняется 50:50;
  • если и мать и отец ребенка болеют ихтиозом, то их дети  также будет иметь эту патологию;
  • если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

При этом стоит отметить, что рождение детей, больных ихтиозом, значительно повышается в парах, которые имеют кровную связь. Если у здоровых родителей родился здоровый ребенок, но со временем у него возникла данная патология, то это может свидетельствовать о том, что в организме ребенка произошла спонтанная мутация рецессивного гена.

Последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Ихтиоз | Симптомы | Диагностика | Лечение — DocDoc.ru

Ихтиоз: что это такое?

Ихтиоз — это болезнь, проявляющаяся ороговением кожных покровов, в результате чего они начинают напоминать рыбью чешую. В зависимости от степени выраженности патология может приводить к образованию несильно шелушащихся участков кожи или очагов, покрытых большими грубыми частицами.

На фото ихтиоза обычно изображены кожные покровы, покрытые толстым слоем ороговевших чешуек. Молодые люди, страдающие от патологии, часто выглядят как старики.

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза зависят от формы заболевания.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз диагностируется у детей в возрасте до 3 лет (обычно до 3 месяца жизни). Он является самой распространенной формой, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Симптомы вульгарного ихтиоза проявляются поэтапно:

  • Кожа становится сухой и шершавой, на ее поверхности появляются серо-черные либо белесые чешуйки, плотно прилегающие друг к другу. Подколенные ямки, подмышечные впадины, локтевые сгибы и паховая зона не подвержены изменениям.
  • На ладонях возникает мукоидное шелушение, рисунок кожи становится сильно выраженным.
  • Дистрофическим изменениям подвергаются зубы, ногти и волосы.
  • Возможно развитие ретинита или конъюнктивита.

Замечено, что больные ихтиозом склонны к близорукости, которая проявляется уже в детстве. Из-за сниженного иммунитета ребенок постоянно болеет гнойными инфекциями, страдает от аллергической симптоматики. Нередко присоединяются нарушения в работе внутренних органов, возникают проблемы с печенью, сердечно-сосудистая недостаточность.

Рецессивным ихтиозом болеют только мужчины, хотя заболевание наследуется по Х-хромосоме. Причина патологии кроется в дефекте плацентарных ферментов. Симптоматика может проявляться сразу после рождения или через две недели после появления ребенка на свет. На коже возникают плотные чешуйки коричневого либо черного цвета. Визуально они схожи со щитками. Между чешуйками проходят трещины.

У детей, больных рецессивным ихтиозом, часто наблюдаются:

  • отставание в умственном развитии;
  • эпилепсия;
  • аномалии развития скелета.

Каждый 10 ребенок болеет гипогонадизмом и ювенильной катарактой.

Врожденный ихтиоз «стартует» в период внутриутробного развития плода (в 16-20 недель беременности). У родившегося ребенка вся кожа покрыта толстыми роговыми чешуйками темного цвета (их толщина может составлять до 1 см). Между щитками она изрезана трещинами и бороздами. Из-за сильного натяжения ротовая щель либо растянута, либо очень узкая. Уши деформированы, заполнены ороговевшими частицами. Веки по причине перерастяжения выворочены.

При этом у младенца наблюдается косолапость, косорукость, могут иметься межпальцевые перемычки на ладонях и ступнях. Не всегда есть нижние конечности. Дети, больные врожденным ихтиозом Арлекина, обычно рождаются преждевременно (высок риск мертворождения). Большинство из них умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз — это отдельная форма врожденного ихтиоза. Его характеризуют следующие симптомы:

  • кожа имеет ярко-красный цвет (будто ошпарена);
  • при легком прикосновении чешуйки эпидермиса отторгаются (синдром Никольского);
  • возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, кожу (могут привести к летальному исходу);
  • часто поднимается температура тела;
  • к четырем годам на теле появляются роговые наслоения — толстые грязно-серые чешуйки, покрывающие места естественных кожных складок.

Ламеллярный ихтиоз — еще одна распространенная форма врожденного ихтиоза. Плод появляется на свет, покрытый пленкой. Спустя две недели она сходит. Появляются грубые чешуйки, которые покрывают все тело, в том числе и кожные складки, подошвы, ладони.

У многих детей с врожденным ихтиозом имеются дефекты эндокринной и нервной систем. Позже из-за накапливания фитановой кислоты в тканях у них могут диагностироваться спастические параличи, олигофрения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Источник: https://illness.docdoc.ru/ihtioz

Что включает в себя процесс развития ихтиоза?

Биохимические свойства заболевания не исследованы до конца. Однако, ороговение кожи происходит по следующему порядку:

  • В крови зараженного человека происходит чрезмерное накопление полезных аминокислот, что влияет на нарушение процесса обмена жиров и белков в организме. В связи с этим уровень холестерина растет.
  • В организме пациента происходит нарушение терморегуляции кожных покровов, нарушаются обменные процессы. Ферменты, участвующие в окислительных процессах организма, отвечающих за «дыхание» кожных покровов, напротив, набирают активность.
  • Витамин А перестает усваиваться организмом и потовые железы перестают нормально функционировать. Кератин начинает избыточно вырабатываться. Все это приводит к ороговению кожных покровов, которые не осыпаются, а остаются на коже. Чешуйки плотно соединяются за счет комплекса аминокислот, находящегося между ними.

Снять ороговевшую кожу самостоятельно невозможно, так как это доставляет сильную боль.

Существует несколько форм данной патологии:

  • обыкновенный (вульгарный);
  • рецессивный;
  • врожденный;
  • эпидермолитический;
  • ламеллярный.

В связи с чем возникает ихтиоз?

Ихтиоз передается по наследству и является генетическим заболеванием. В медицине выделяют несколько видов генной мутации:

  • Аутосомно-рецессивный вид актуален для семей, где оба родителя болеют ихтиозом или являются прямыми носителя аномального гена. В таком случае ребенок рождается с данной болезнью.
  • Аутосомно-доминантный вид возникает, когда носителем гена является один родитель. В таком случае рождается либо больной ребенок, либо здоровый, но являющийся носителем патологического гена и способный передать его будущему поколению.

Признаки

Симптоматика ихтиоза зависит от формы заболевания.

Обыкновенный (вульгарный) свойственен детям первых 3 лет жизни. Чаще всего диагноз ставится до 3 месяцев. Передается генетически по аутосомно-доминантному типу. Характерная симптоматика следующая:

  • на коже образуются шершавые белесоватые или серые чешуйки, также шелушиться могут ладошки малыша;
  • обычно здоровыми остаются паховая область, места под коленями и локтями, а также подмышки;
  • структура зубов, ногтевых пластин и волос изменяется;
  • на фоне ослабленного иммунитета развивается насморк и конъюнктивит, а также другие инфекционные заболевания;
  • возможно развитие близорукости;
  • аллергия;
  • проблемы с деятельностью печени и сердца.

Рецессивной формой заболеванию поражаются только мужчины, несмотря на передачу патологического гена исключительно по хромосоме «Х». Первые симптомы проявляются через несколько недель после рождения малыша, либо заметны сразу при первичном осмотре неонатологом. На коже присутствуют чешуйки черного и коричневого цвета с трещинами.

Пациенты, страдающие рецессивным типом, подвержены следующим симптомам:

  • эпилепсия;
  • задержка умственного развития;
  • патологии опорно-двигательного аппарата;
  • ювенильная катаракта.

Врожденный тип заболевания берет свое начало еще до рождения ребенка, в период развития внутри утробы матери (с 16 недели беременности). После рождения малыша его кожные покровы покрыты темными чешуйками, толщина которых может достигать 1 см.

Обычно у ребенка присутствуют внешние дефекты, такие как вывернутые веки и ороговевшие ушки. Дети с врожденным ихтиозом зачастую рождаются преждевременно и не выживают. Ламеллярный тип относится к форме врожденного ихтиоза.

Ребенок рождается с тоненькой пленкой на коже, которая сходит спустя несколько недель. После этого тело начинается покрываться жесткими чешуйками.

Эпидермолитический тип является формой врожденного ихтиоза и выражается в следующем:

  • шелушения на коже опадают при прикосновении к ним;
  • цвет кожи младенца — красный, как будто после ожога;
  • высокая температура;
  • возможные кровоизлияния в слизистые;
  • ближе к 4 годам у ребенка появляются ороговения на многих участках кожных покровов.

Пациенты, подверженные риску заболевания

Поскольку ихтиоз является генетическим заболеванием, риск его развития максимален у детей, чьи родители являются носителями гена или болеют этой патологией. Неважно, оба родителя или кто-то один.

Негативное влияние болезни на пациента

Ихтиоз наносит не только внешний вред, но и влияет на процессы и функции организма:

  • угнетается функциональность поджелудочной железы и надпочечников;
  • нарушается функционирование половых желез;
  • возникает недостаток клеточного иммунитета;
  • витамин А не усваивается;
  • спастический паралич;
  • олигофрения;
  • снижается функциональность желез, отвечающих за выделение пота;
  • болезненность при попытке «почистить» кожу;
  • нарушения сердечной работы в организме;
  • задержка умственного развития;
  • возможен летальный исход.

Смертность среди детей с врожденным ихтиозом максимальна.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Милашка
Кофе с медом для похудения

Закрыть